易感人群:无特定人群
就诊科室:肿瘤科,肿瘤内科,肿瘤外科
症状表现:腹胀,腹泻
传播方式:无传染性
生化异常:
类癌综合征发生于类癌的机会较多,并多有广泛的肝转移,类癌最具特征性的生化异常是5-羟色胺(5-HT)及其代谢产物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的过量生成,正常情况下膳食中的色氨酸99%被用于合成烟酸和蛋白质,而类癌患者所摄入的色氨酸一半以上被色氨酸脱羧酶转化为5-羟色氨酸(5-HTP),进而生成5-HT,并代谢为5-HIAA,最近研究证实类癌不仅产生胺而且产生肽,PP物质,胃动素及前列腺素等,类癌体积小,在直径不超过3.5cm时,一般不引起症状和体征,当类癌体积大时,产生多量的分泌物使食物中全部色胺酸转变成5-HT等,因癌肿肝脏转移使肝脏不能有效地代谢,灭活原发癌的产物,类癌的分泌产物则通过肝静脉进入体循环,肝转移瘤体积较原发类癌大,也产生多量分泌产物进入体循环而引起一系列改变,5-HT形成后进入血液被血小板所摄取携带,分布于组织中,作用于靶细胞。
肠黏膜嗜银细胞:
Oberndorfer在1907年首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌,并提出类癌这一名称,Masson在1928年证明类癌起源于肠黏膜的嗜银细胞,因该细胞显示亲银染色故名,Lembeck在1953年首次于类癌组织中发现5-HT,并证实是引起类癌综合征的生物活性物质,1954年Thorson和Lsler等各自独立报告了类癌综合征病例,类癌临床上并不罕见,但只有少数病例发生类癌综合征,不同胚胎起源的类癌具有不同的生化,病理及临床特征,Williams将类癌分为前肠,中肠和后肠三种,概括地说,来自前肠的类癌(胃十二指肠,支气管)为不亲银性,由于缺乏芳香氨酸脱羧酶,故5-HT生成较少,而5-HTP含量较高,它们也可产生组胺和各种肽类;来自中肠(小肠,回盲部,升结肠,胰腺,部分横结肠)的类癌为亲银和嗜银性,能产生较多的5-HT,前肠类癌分泌5-HT及5-羟色氨酸,胰舒血管素,血管活性胺和多肽激素,产生内分泌肿瘤综合征;中肠类癌分泌5-HT,显示典型类癌综合征,后肠类癌多无功能在临床上多呈静止状态,胰腺类癌为中肠类癌的变种,可产生典型类癌综合征,但在确定诊断时,往往已是多中心发病,并已发生转移,很少能施行根治性切除手术。
5-HT代谢产物:
类癌综合征病人心内膜,胸膜,腹膜,腹后壁等部位均有纤维组织增生,可能由过多的5-HT等代谢产物所引起。