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眼眶神经纤维瘤检查
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眼眶神经纤维瘤检查

易感人群:无特定人群

就诊科室:眼科

症状表现:霍纳综合征,充血

传播方式:无传染性

病理学检查:不同类型的病理学改变有所不同,眼眶局限性神经纤维瘤(localized orbital neurofibroma)肉眼所见为类圆形或不规则形肿物,灰白色或粉白色,缺乏包膜,边界清楚,实体性,较硬,也可见囊样变区,常发现肿物一端或一侧有发生肿瘤的神经束,低倍镜下见梭形瘤细胞和胶原纤维束呈波浪状或漩涡状排列,被黏多糖基所分隔,在高倍镜下可分出梭形的神经内成纤维细胞和神经鞘细胞;后者细胞核呈逗点状,偶见瘤细胞核呈栅栏状排列,类似于神经鞘瘤。

丛状神经纤维瘤(plexiform neurofibroma)标本的外观与局限性神经纤维瘤不同,肿瘤肉眼见为软性增生性肿物,与正常组织结构缺乏明显界限,肌肉组织,泪腺组织和视神经鞘特别是上睑提肌常被侵犯,软性肿物内有白色颗粒状或条状瘤组织,肿大的神经束延长数厘米伸向眼眶深部,颞部或面颊部,镜下:可见肿瘤内有鞘神经纤维和无鞘纤维轴突,成纤维细胞和胶原纤维呈束状疏松排列在黏液样基质之内,肿瘤邻近皮肤有棕色色素斑,镜下见色素位于表皮的基底细胞层,弥漫性神经纤维瘤(diffuse neurofibroma)的细胞成分与上两型相同,瘤细胞越过神经周围膜的限制,沿结缔组织间隔和细胞间隙蔓延,不破坏神经的支持组织,特殊染色和免疫组织化学检验对诊断有所帮助,瘤细胞间的黏液样基质Alcian蓝及其他酸性黏多糖染色呈阳性反应,Bodian染色可观察到神经细胞轴突,S-100蛋白呈阳性,说明是神经嵴来源的肿瘤,对诊断有意义。

1.X线检查 孤立或局限型神经纤维瘤可造成眼眶扩大,以婴幼儿期发病最为显著,眶腔密度增高,眶壁骨质变薄,硬化,丛状型神经纤维瘤也可造成眶腔扩大,眶缘变薄,硬化,常伴有蝶骨大,小翼以及额骨眶板部分缺如,表现为“空眶征”,眼眶上下径扩大表现为“立卵征”,以上两征象即所谓神经纤维瘤病的特异性征象,邻近额骨,颞骨或顶骨也可有大范围的骨质缺如,X线平片也可显示视神经孔扩大。

2.B超探查 孤立或局限型神经纤维瘤表现为眶内单发占位性病变,呈类圆形或不规则形,边界清楚但不光滑,内回声较少且主要分布在肿瘤的前部,声衰减较明显,有时甚至难以显示肿瘤的后界,丛状神经纤维瘤表现为边界不清楚的多回声病变,以条状回声或少回声多见,CDI显示肿瘤内血流较丰富,且为动脉频谱。

3.CT扫描 孤立或局限型神经纤维瘤表现为局限,边界清楚软组织肿块影,呈类圆形或卵圆形,密度均匀,与脑实质相似,可压迫邻近眶壁,骨质变薄,不同程度硬化,增强后多数肿瘤均匀强化,少数肿瘤不均匀强化,丛状型和弥漫型神经纤维瘤表现为明显强化的软组织影,轮廓不规则,呈浸润性生长外观,病变可延伸到邻近所有眶结构,如泪腺,脂肪和眼外肌等,关于丛状神经纤维瘤,主要累及眼睑,常延伸到邻近区域,如颞窝,额部等,当评价丛状神经纤维瘤的CT扫描时,也应观察符合诊断神经纤维瘤病的其他征象,如蝶骨翼和眶顶缺如,病变侧眼球可能增大,甚至整个葡萄膜可受累。

4.MRI 孤立或局限型神经纤维瘤T1WI为中等信号,T2WI为高信号,边界清楚,呈卵圆形或梭形,大多数肿瘤内部信号多较均匀,少数肿瘤由于黏液基质和囊性成分存在而显示信号不均匀,增强后轻到中度强化,丛状和弥漫型神经纤维瘤表现为眼眶边界不清楚的肿块影,广泛延伸到颞窝,额部等邻近结构,眶内也可显示散在结节状软组织影,有时病变通过眶上裂蔓延,病变在T1WI表现为不均匀的低信号,在T2WI表现为高信号,增强后显示不同程度的强化,以增强扫描联合脂肪抑制技术显示最佳。

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