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克-雅氏病性痴呆症状
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克-雅氏病性痴呆症状

易感人群:无特定人群

就诊科室:内科,神经内科

症状表现:痴呆,四肢无力

传播方式:医源性传播

本病较罕见,发病率约为百万分之一,男女患病率相等,发病年龄多在40~65岁,但可在成年的各阶段发病,多为散发病例,传播途径不十分清楚,约有10%病人为家族传播,还有少数为医源性传播,如角膜移植或接受生物制品治疗而发病,病程为亚急性,发展比其他原发性痴呆快,常在1~2年内死亡。

前驱期数周或数月表现为神经衰弱症状,也可出现注意力和记忆障碍,四肢无力和步态不稳,智力随之迅速衰退,神经症状也变得突出,可有小脑共济失调,四肢强直和进行性麻痹,锥体和锥体外系症状如震颤,舞蹈样运动等;言语障碍常见;也可出现计算障碍,不能分辨左右等顶叶症状,视力可严重受累,迅速出现进行性皮质盲,如脑干受损可有眼震颤,吞咽困难或强制性哭笑,常有肌震挛,也可出现癫痫发作,有的可出现急性脑器质性综合征,如意识模糊,谵妄,可有幻觉,妄想,最后出现痉挛性麻痹和严重痴呆。

有将其分为两种类型:经典型和新变异型,分别阐述如下:

1.经典型临床表现中老年人发病,年龄50~70(65)岁,呈亚急性起病,早期有些病人前驱症状类似感冒疲倦乏力,相继出现注意力不集中,精神涣散,烦躁,易激惹等精神行为异常;有些病人头疼头晕,肢体乏力,行走不稳,可有视觉症状:视力减退,复视,视物变形乃至视幻觉,病情迅速进展出现不自主动作,动作缓慢,肌强直,震颤,手足徐动和舞蹈症状,多数病人出现肌阵挛抽动,反复发作,且可被声光刺激诱发,少数病人可有失神,癫痫样抽搐发作,很快出现认知障碍,记忆力丧失,痴呆,定向障碍,出现精神症状甚至偏执妄想,虚构,不认人,少数兴奋躁动,痴呆呈持续性进行性加重,最终卧床缄默不语。

神经检查体征:可有复视,眼震,凝视麻痹;轮替试验和指鼻试验不能;步态蹒跚,共济失调,多数病人出现肌张力高,强直,震颤,锥体外束征和肢体无力的锥体束征等,最终临床呈木僵和醒状昏迷状态。

2.新变异型临床表现多在青年期发病,起病亚急性或缓慢发病,早期出现精神症状:表情淡漠,情绪低沉,抑郁焦虑或焦虑不安,全身乏力萎靡,发病数周或数月出现进行性共济失调,认知障碍出现较晚,可有肌阵挛抽动,舞蹈样动作,晚期出现记忆力丧失,进行性痴呆。

神经检查体征:步态不稳,步态蹒跚,昂伯征,小脑性共济失调,少数病人可见面部或躯体感觉障碍,可见锥体束征和锥体外束征,痴呆,缄默不语,最终多在2年以后衰竭死亡。

起病亚急性,进展快,呈持续进展性痴呆,锥体和锥体外系征,伴有肌阵挛抽搐,病程短,多在1~2年内死亡,本病临床表现复杂,所以临床诊断比较困难,必须结合实验室检查和病理检查方能做出较确切的诊断,辅助检查显示,脑脊液化验多正常,总蛋白偶见增多,但免疫球蛋白不增多,气脑造影正常或脑室扩大,可存在大脑和小脑皮质萎缩的征象,脑电图往往有明显异常,开始可出现弥漫或局灶性慢波,以后可见尖波或慢峰形波,最后在皮质抑制活动背景上出现特征性三相同步复合尖波,对临床诊断有重要价值,头颅CT可见皮质萎缩和脑室扩大,病理改变的特点是海绵状改变,神经细胞变性或脱失和星形细胞增生等,有助于确诊。

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