烟酸缺乏神经病病因

摄入不足、先天性缺陷（25%）：

见于以玉米为主食者，由于玉米所含的烟酸大部分为结合型，不能为机体利用，加之玉米蛋白质中缺乏色氨基。先天性缺陷：如Hartnup病，由于小肠和肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷引起。

酗酒、胃肠道疾患（5%）：

酗酒时膳食摄入不足，进食不规律，当存在其他营养素摄入不足时，易影响烟酸的吸收和代谢。胃肠道疾患：包括各种原因引起的长期腹泻，幽门梗阻，慢性肠梗阻，肠结核等可引起烟酸的吸收不良。

药物、其他（10%）：

一些药物可干扰烟酸的代谢，其中了解最清楚的是异烟肼，有干扰吡哆醇的作用，而吡哆醇是色氨酸，烟酰胺代谢途径中的重要辅酶，也有服用丙戊酸致烟酸缺乏的报道，某些抗癌药物，特别是巯嘌呤长期服用也可导致烟酸缺乏。类癌综合征：由于大量色氨酸转变为5-羟色胺而不转化为烟酸引起。

发病机制

烟酸和烟酰胺几乎全部在胃和小肠吸收，低浓度时依赖Na 的易化吸收，高浓度时则以被动扩散为主，在血流中的主要形式是烟酰胺，烟酸存在于所有细胞中，仅少量可在体内储存，过多的烟酸在肝中甲基化成为N-甲基烟酰胺(N-Mononucleotide，NMN)和2-吡啶酮自尿排出，排出量的多少取决于摄入烟酸的量和人体烟酸的营养状况。

膳食中约1.5%的色氨酸可转化为烟酸，60mg食物色氨酸可转变为1mg人体烟酸，因此饮食的烟酸摄入量应同时包括烟酸和色氨酸的含量，色氨酸转化为烟酸的效率受到各种营养素的影响，当维生素B6，维生素B2(核黄素)和铁缺乏时使其转化变慢，当蛋白质，色氨酸，能量和烟酸的摄入受限制时，色氨酸的转化率增加。

烟酸转化为烟酰胺，后者作为烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)的基本成分是维持细胞功能和代谢必需的，NAD(辅酶Ⅰ)经磷酸化为NADP(辅酶Ⅱ)，也是色氨酸代谢的最终产物，约200多种酶依赖NAD和NADP进行氧化和还原，这些酶参与葡萄糖酵解，丙酮酸盐代谢，戊糖的生物合成和脂肪，氨基酸，蛋白质及嘌呤的代谢。

动物实验显示烟酸缺乏时锌吸收率，肠道锌，血红蛋白和肝内铁的增加明显低于膳食中烟酸适当的小鼠，提示在提高锌和铁的利用中烟酸起重要作用，烟酸缺乏也可能有潜在的致癌作用，因此烟酸缺乏可影响多种脏器，系统的功能，临床表现多样。

病理改变包括皮肤血管扩张，上皮内层细胞增生和血管周围淋巴细胞渗出;皮肤过度角化和萎缩;消化道黏膜水肿，发炎，后期萎缩;舌炎和舌萎缩是特征改变，神经系统病理改变见于脑，脊髓和周围神经，脑部神经元呈中央性尼氏体溶解，脊髓前角细胞也有同样的改变，脊髓后索，脊髓小脑束及锥体束变性，中枢和周围神经纤维呈斑片状髓鞘脱失和轴突变性。