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烟酸缺乏神经病病因
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烟酸缺乏神经病病因

易感人群:无特定人群

就诊科室:内分泌科,内科

症状表现:便秘,腹泻

传播方式:无传染性

摄入不足、先天性缺陷(25%):

见于以玉米为主食者,由于玉米所含的烟酸大部分为结合型,不能为机体利用,加之玉米蛋白质中缺乏色氨基。先天性缺陷:如Hartnup病,由于小肠和肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷引起。

酗酒、胃肠道疾患(5%):

酗酒时膳食摄入不足,进食不规律,当存在其他营养素摄入不足时,易影响烟酸的吸收和代谢。胃肠道疾患:包括各种原因引起的长期腹泻,幽门梗阻,慢性肠梗阻,肠结核等可引起烟酸的吸收不良。

药物、其他(10%):

一些药物可干扰烟酸的代谢,其中了解最清楚的是异烟肼,有干扰吡哆醇的作用,而吡哆醇是色氨酸,烟酰胺代谢途径中的重要辅酶,也有服用丙戊酸致烟酸缺乏的报道,某些抗癌药物,特别是巯嘌呤长期服用也可导致烟酸缺乏。类癌综合征:由于大量色氨酸转变为5-羟色胺而不转化为烟酸引起。

发病机制

烟酸和烟酰胺几乎全部在胃和小肠吸收,低浓度时依赖Na 的易化吸收,高浓度时则以被动扩散为主,在血流中的主要形式是烟酰胺,烟酸存在于所有细胞中,仅少量可在体内储存,过多的烟酸在肝中甲基化成为N-甲基烟酰胺(N-Mononucleotide,NMN)和2-吡啶酮自尿排出,排出量的多少取决于摄入烟酸的量和人体烟酸的营养状况。

膳食中约1.5%的色氨酸可转化为烟酸,60mg食物色氨酸可转变为1mg人体烟酸,因此饮食的烟酸摄入量应同时包括烟酸和色氨酸的含量,色氨酸转化为烟酸的效率受到各种营养素的影响,当维生素B6,维生素B2(核黄素)和铁缺乏时使其转化变慢,当蛋白质,色氨酸,能量和烟酸的摄入受限制时,色氨酸的转化率增加。

烟酸转化为烟酰胺,后者作为烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)的基本成分是维持细胞功能和代谢必需的,NAD(辅酶Ⅰ)经磷酸化为NADP(辅酶Ⅱ),也是色氨酸代谢的最终产物,约200多种酶依赖NAD和NADP进行氧化和还原,这些酶参与葡萄糖酵解,丙酮酸盐代谢,戊糖的生物合成和脂肪,氨基酸,蛋白质及嘌呤的代谢。

动物实验显示烟酸缺乏时锌吸收率,肠道锌,血红蛋白和肝内铁的增加明显低于膳食中烟酸适当的小鼠,提示在提高锌和铁的利用中烟酸起重要作用,烟酸缺乏也可能有潜在的致癌作用,因此烟酸缺乏可影响多种脏器,系统的功能,临床表现多样。

病理改变包括皮肤血管扩张,上皮内层细胞增生和血管周围淋巴细胞渗出;皮肤过度角化和萎缩;消化道黏膜水肿,发炎,后期萎缩;舌炎和舌萎缩是特征改变,神经系统病理改变见于脑,脊髓和周围神经,脑部神经元呈中央性尼氏体溶解,脊髓前角细胞也有同样的改变,脊髓后索,脊髓小脑束及锥体束变性,中枢和周围神经纤维呈斑片状髓鞘脱失和轴突变性。

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