低凝血酶原血症病因

(一)发病原因

病因为维生素K缺乏,维生素K缺乏的原因有:

1.维生素K储存量低:由于维生维生素K经过胎盘的通透性差,孕母维生素K很少进入胎儿体内,孕母维生素K只有10%可通过胎盘达到胎儿,胎儿维生素K贮量少,故婴儿出生时血中维生素K水平普遍较低,肝内维生素K储存量亦低,早产儿,小于胎龄儿等低出生体重儿血中维生素K水平更低.

2.摄入不足:母乳中维生素K的含量(15?g/L)仅为牛奶(60?g/L)的1/4,同时母乳喂养儿肠道菌丛产生维生素K也较少,初生母乳量又不足等等,因此,母乳喂养者发病率较牛奶喂养者高15～20倍,母亲饮食中缺乏维生素K,如绿色蔬菜,豆类,肝及蛋等,更至维生素K的缺乏.

3.合成不足:维生素K主要由正常肠道菌群合成,初生新生儿肠道菌群尚未建立,影响维生素K的合成,肠道炎症或口服抗生素等可抑制肠道正常菌群,致使维生素K合成不足.

4.其他:患儿有肝胆疾患,先天性胆道闭锁等,因胆汁分泌减少,可影响维生素K的吸收,加重维生素K缺乏,某些因素可促使维生素K不足的新生儿发生出血,比如母亲产前应用某些药物,如抗惊药,抗凝药(双香豆素),利福平,异烟肼等,妊娠或分娩过程发生合并症等,可加重维生素K缺乏.

(二)发病机制

维生素K缺乏之所以导致出血,是由于某些凝血因子的凝血生物活性直接依赖于维生素K的存在,凝血因子Ⅱ,Ⅻ,Ⅸ,Ⅹ的谷氨酸残基需要经过羧化过程,它们的谷氨酸残基需羧化为γ-羧基谷氨酸,具有更多的Ca2 结合位点,增加钙结合位点,才具有凝血的生物活性,这一羧化过程需要一种依赖于维生素K的羧化酶参与,故这4种凝血因子又名维生素K依赖因子,如发生维生素K缺乏,这4种凝血因子就没有活性,上述4种凝血因子只是无功能的蛋白质,不能参与凝血过程,发生凝血功能障碍,导致出血.