低凝血酶原血症症状

主要特点是患儿突然发生出血,而其他情况都很正常,也没有严重的潜在疾病,血小板计数和纤维蛋白原均正常,血液中没有纤维蛋白降解产物,注射维生素K1后,可在几小时内出血可很快停止,根据发病日龄及合并症的不同,可分为3种类型.

1.早发性出血:少数患婴于娩出过程或出生后24h内发生出血,多与孕母用药有关,如抗凝药(双香豆素),抗癫痫药(苯妥英钠,苯巴比妥)及抗结核药(利福平,异烟肼)等,这些药物可干扰胎儿维生素K的功能,出血程度轻重不一,出血部位不同,从轻微的皮肤出血,脐残端渗血至大量胃肠道出血及致命性颅内,胸腔或腹腔出血等.

2.典型的新生儿出血症:生后2～7天发病,多数于第2天或第3天发病,早产儿可迟至2周,多见于母乳喂养儿,出血程度轻重不等,-般为少量或中量出血,但有些轻度出血可为严重致命出血(如颅内出血)的前驱症状,少数病例可发生消化道或脐端大出血导致休克,出血部位以胃肠道(便血和呕血)最常见,其他有脐带残端,皮肤出血以受压处最多见,受压处呈大片瘀斑,甚至发展成血肿 ,穿刺部位长时间渗血,鼻出血,肺出血,帽状腱膜下,颅内出血,注射部位或手术伤口的渗血,尿血,阴道出血等偶可见到.