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囊性肾病症状
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囊性肾病症状

易感人群:无特定人群

就诊科室:外科,泌尿外科

症状表现:皮质激素升高,多尿,低钠血症,抽搐

传播方式:无传染性

1.多囊肾的临床表现

为本病幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状,主要表现为两侧肾肿大,肾区疼痛,血尿及高血压等。

(1)肾肿大:两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。

(2)肾区疼痛:为其重要症状,常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛,疼痛可因体力活动,行走时间过长,久坐等而加剧,卧床后可减轻,肾内出血,结石移动或感染也是突发剧痛的原因。

(3)血尿:约半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致,出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛,血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超过1.0g/d,肾内感染时脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热。

(4)高血压:为ADPKD的常见表现,在血清肌酐未增高之前,约半数出现高血压,这与囊肿压迫周围组织,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关,近10年来,Graham PC,Torre V和Chapman AB等都证实本病肾内正常组织,囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多,并有肾素分泌增加,这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关,换言之,出现高血压者囊肿增长较快,可直接影响预后。

(5)肾功能不全:本病迟早要发生肾功能不全,个别病例在青少年期即出现肾衰竭,一般40岁之前很少有肾功能减退,70岁时约半数仍保持肾功能,但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短,也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。

(6)多囊肝:中年发现的ADPKD病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%,一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右,其囊肿是由迷路胆管扩张而成,此外,胰腺及卵巢也可发生囊肿,结肠憩室并发率较高。

(7)脑底动脉环血管瘤:并发此血管瘤者为10%~40%,常因血管瘤破裂,脑出血进一步检查被发现,此外,胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见。

成年型多囊肾一般在成年早期出现症状,常以血尿,高血压或肾功能不全发病,腹部触诊可发现较大的多囊肾,肾功能多呈缓慢进行性减退,高血压,梗阻或肾盂肾炎,是加速肾功能损害的重要原因,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾发病于婴儿期,临床较罕见,多在婴儿期死亡,极少数轻症者可活到成年。

本病贫血程度常较其他原因引起的尿毒症贫血轻,其原因是肾脏的囊肿一般能生成促红细胞生成素。

2.单纯性肾囊肿

常于成年时期发病,一般无临床症状,不影响肾功能,偶尔由于出现血尿而就诊,绝大多数病人是在作B型超声或CT检查时偶然发现,尿液检查正常,血尿罕见,如出现血尿则有3种可能:①恶性肿瘤并存;②尿路感染引起;③囊肿破裂,且常伴肾区疼痛。

囊肿很大时,也可产生疼痛或肾区不适感,大的囊肿(>5cm直径)可压迫周围正常肾组织,使局部血流减少,肾素分泌增加,出现高血压,但肾功能检查一般在正常范围。

对于本病,临床医师的主要任务是与其他类型的肾囊性病进行鉴别诊断,特别是排除囊性肿瘤,单纯性肾囊肿是否能引起血尿尚有争议,部分学者认为本病患者的血尿可能由其他伴随疾病引起,在少数单纯性肾囊肿患者,由于囊肿位于肾门处而引起高肾素性高血压。

3.肾髓质囊性病的临床表现如下

(1)髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney):本病出生时就存在,但无症状,尿液检查及肾功能正常,其临床表现主要由并发症引起,如肾结石和肾感染,因此,常因急性绞痛,血尿,尿路刺激症状,脓尿等,进一步检查时发现本病,囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退,尿钙排泄增加,预后良好,罕有发生肾衰竭。

以往多数病人凭IVP诊断,因为半数病人存在肾结石,在腹部X线平片发现一簇呈放射状排列在乳头区的结石,造影剂进入乳头部的囊腔,形成玫瑰花样,肾盏常变大而宽,肾外形正常或略增大。

(2)幼年性肾结合髓质囊性病(Juvenile Nephronophthisis Medullary Cystic Dis-ease Complex):本病多数在儿童或青年期起病,临床上以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现,烦渴,多饮,多尿及遗尿为特征性早期表现,尿液除低渗之外可无异常,生长发育滞缓,伴有贫血,肾保钠功能差,常发生低钠血症及血容量不足,尿钙排泄增加,导致低血钙及手足抽搐,可继发甲状旁腺功能亢进及肾性骨营养不良,发病后5~10年逐渐发展到肾衰竭。

此型是儿童和青年的终末期肾病的常见原因,可能是一组联合病,除肾病变外,病人或家系成员有色素性视网膜炎,白内障,黄斑变性,近视或眼球震颤等;成人起病髓质囊性病,为常染色体显性遗传,四型肾脏病理改变类似,以肾小管萎缩,间质纤维化,肾小球硬化及肾间质小囊肿为特征。

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