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皮肤淋巴肉芽肿病症状
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皮肤淋巴肉芽肿病症状

易感人群:无特定人群

就诊科室:内科

症状表现:结节,剥脱性皮炎,脊髓受压,肉芽肿,黄疸

传播方式:无传染性

患者常诉浅表淋巴结或淋巴结群特别是在颈部呈无痛性进行性肿大,伴乏力,食欲不振,消瘦,不规则低热,盗汗和瘙痒,晚期可累及任何器官,因颈和腋部淋巴结肿大,可压迫臂神经丛而引起咳嗽,呼吸困难,上腔静脉综合征,言语困难等症状,脾脏受累可引起腹部不适,消化不良,恶心,呕吐和因脾功能亢进所产生症状,累及骨骼者可引起骨折,突眼,脊髓受压和瘫痪,中枢神经系统受累可致偏瘫,周围神经病变和疼痛,胃肠道受累可引起溃疡,疼痛,出血,梗阻和吸收不良综合征,累及肝脏可引起黄疸和肝性昏迷,泌尿生殖系统受累可引起尿毒症,患者因细胞免疫低下,易招致病毒,细菌和念珠菌感染。

皮肤损害可分为特异性和非特异性。

1.特异性损害

据Benninghoff等统计,见于5%~10%患者,原发性少见,大多来源于血源播散,常见于有广泛淋巴结病变的晚期患者;若由相应淋巴结逆行传播,可见于早期,原发性损害可先于其他症状,包括淋巴结肿大在数个月或5~10年出现,预后较佳,患者可存活10~20年,发生继发性损害的患者常于数个月内死亡,损害好发于头皮,颈部和躯干上半部,可表现为丘疹,结节,斑块,红皮病或湿疹样,偶或皮下结节,溃疡可在结节或斑块的基础上发生,或因淋巴结或骨骼等病变波及皮肤所致。

2.非特异性损害

较常见,常表现为表皮剥蚀,红斑,苔藓样变,痒疹样或红皮病等,其他如皮肤苍白,荨麻疹,多形红斑,结节红斑,毛发红糠疹,类天疱疮,鱼鳞病,皮肌炎,皮肤异色病样等损害也可发生,有时还可表现紫癜,大疱,淋巴水肿,秃发,掌(跖)角化以及静脉炎和色素沉着等,由于细胞免疫功能低下,至少约15%患者发生带状疱疹。

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