葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症症状

1.某些药物，如氯霉素，在严重的Mediterranean型G-6-PD缺乏症患者可以诱导轻度的溶血，但在轻度的A-或Canton型缺乏症患者则不会产生溶血，此外，同一G-6-PD变异型的不同个体对同一药物的反应程度不一样，如噻唑砜在某些G-6-PD缺乏患者可导致溶血，而同一类型缺乏的其他患者则表现正常，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血 是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血，此类药物包括：抗疟药(伯氨喹啉，奎宁等)，镇痛退热药(阿司匹林，安替比林等)硝基呋喃类，磺胺类药，砜类药，萘苯胺，大剂量维生素K，丙磺舒，川莲，腊梅花等，常于服药后1—3天出现急性血管充血，有头晕，厌食，恶心，呕吐，疲乏等症状，继而出现黄疸，血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿，无尿，酸中毒和急性肾衰竭，溶血过程呈自限性是本病的重要特点，轻症的溶血持续1—2天或1周左右临床症状逐渐改善而自愈。

2.感染性溶血：感染诱导的溶血性贫血可能比药物诱导的溶血性贫血更为常见，在G-6-PD缺乏症患者患发热性感染后几天内就可以出现贫血，诱发G-6-PD缺乏症患者溶血的感染，较肯定的报道有伤寒，大叶性肺炎，肝炎等，另外还有流感，传染性单核细胞增多症，钩端螺旋体病，水痘，腮腺炎，坏死性肠炎，此外沙门菌属，大肠埃希杆菌，β溶血性链球菌，结核杆菌和立克次体感染等也有报道，贫血一般相对较轻，黄疸一般不明显，但在病毒性肝炎患者黄疸明显，红细胞加速破坏会给已经受损的肝脏增加胆红素负荷量，会导致血清胆红素水平急剧升高，此外，已有继发于大量血管内溶血的急性肾功能衰竭的报道，感染诱导的溶血除与感染过程中白细胞吞噬细菌后所生成的pO2导致缺乏G-6-PD红细胞破坏外，某些病毒如流感病毒A除会启动溶血外，感染还可以诱发暂时性红细胞生成停滞，因此除红细胞寿命缩短外，还可以同时存在再障危象。

3.蚕豆病：蚕豆病系进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血，大部分病例是由于食用鲜蚕豆所致，因此，其高发季节为收获蚕豆的4月和5月，食用干蚕豆亦可引起溶血，母亲食用蚕豆后可以通过母乳使婴儿发病，食用干蚕豆的山羊的奶亦可发生该病，尽管有吸入蚕豆花粉导致蚕豆病的报道，但蚕豆开花期(3月)蚕豆病的发生率未见增高，蚕豆病常见于1～5岁的小孩，以男性患者为主，男性与女性患者之比为7∶1，在进食蚕豆后5～24h出现急性血管内溶血，头痛，恶心，背痛，寒战和发烧，随后出现血红蛋白尿，贫血和黄疸，血红蛋白浓度下降急剧而严重，80%的患者低于60g/L，30%的患者低于40/L，如果不进行输血治疗则由于贫血导致病死率约为8%，3～4天后缓慢恢复。

4.慢性非球形红细胞溶血性贫血：导致慢性非球形红细胞溶血性贫血(chronic nonspherocytic hemolytic anemia，CNSHA)G-6-PD变异型的共同特性是体内活性低或显著不稳定。

贫血和黄疸常常在新生儿期首次出现，高胆红素血症可能需要换血治疗，一般溶血发生无明显启动因素，婴儿期以后，溶血性疾病的症状和体征轻微而易变，脸色苍白少见，可间断出现巩膜黄染，很少有脾大，可因感染，服药等诱因而出现急性溶血危象。