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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症症状
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症症状

易感人群:无特定人群

就诊科室:内科,血液科

症状表现:头晕,少尿,疲乏,黄疸,低氧血症,脾肿大

传播方式:无传染性

1.某些药物,如氯霉素,在严重的Mediterranean型G-6-PD缺乏症患者可以诱导轻度的溶血,但在轻度的A-或Canton型缺乏症患者则不会产生溶血,此外,同一G-6-PD变异型的不同个体对同一药物的反应程度不一样,如噻唑砜在某些G-6-PD缺乏患者可导致溶血,而同一类型缺乏的其他患者则表现正常,伯氨喹啉型药物性溶血性贫血 是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血,此类药物包括:抗疟药(伯氨喹啉,奎宁等),镇痛退热药(阿司匹林,安替比林等)硝基呋喃类,磺胺类药,砜类药,萘苯胺,大剂量维生素K,丙磺舒,川莲,腊梅花等,常于服药后1—3天出现急性血管充血,有头晕,厌食,恶心,呕吐,疲乏等症状,继而出现黄疸,血红蛋白尿,溶血严重者可出现少尿,无尿,酸中毒和急性肾衰竭,溶血过程呈自限性是本病的重要特点,轻症的溶血持续1—2天或1周左右临床症状逐渐改善而自愈。

2.感染性溶血:感染诱导的溶血性贫血可能比药物诱导的溶血性贫血更为常见,在G-6-PD缺乏症患者患发热性感染后几天内就可以出现贫血,诱发G-6-PD缺乏症患者溶血的感染,较肯定的报道有伤寒,大叶性肺炎,肝炎等,另外还有流感,传染性单核细胞增多症,钩端螺旋体病,水痘,腮腺炎,坏死性肠炎,此外沙门菌属,大肠埃希杆菌,β溶血性链球菌,结核杆菌和立克次体感染等也有报道,贫血一般相对较轻,黄疸一般不明显,但在病毒性肝炎患者黄疸明显,红细胞加速破坏会给已经受损的肝脏增加胆红素负荷量,会导致血清胆红素水平急剧升高,此外,已有继发于大量血管内溶血的急性肾功能衰竭的报道,感染诱导的溶血除与感染过程中白细胞吞噬细菌后所生成的pO2导致缺乏G-6-PD红细胞破坏外,某些病毒如流感病毒A除会启动溶血外,感染还可以诱发暂时性红细胞生成停滞,因此除红细胞寿命缩短外,还可以同时存在再障危象。

3.蚕豆病:蚕豆病系进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血,大部分病例是由于食用鲜蚕豆所致,因此,其高发季节为收获蚕豆的4月和5月,食用干蚕豆亦可引起溶血,母亲食用蚕豆后可以通过母乳使婴儿发病,食用干蚕豆的山羊的奶亦可发生该病,尽管有吸入蚕豆花粉导致蚕豆病的报道,但蚕豆开花期(3月)蚕豆病的发生率未见增高,蚕豆病常见于1~5岁的小孩,以男性患者为主,男性与女性患者之比为7∶1,在进食蚕豆后5~24h出现急性血管内溶血,头痛,恶心,背痛,寒战和发烧,随后出现血红蛋白尿,贫血和黄疸,血红蛋白浓度下降急剧而严重,80%的患者低于60g/L,30%的患者低于40/L,如果不进行输血治疗则由于贫血导致病死率约为8%,3~4天后缓慢恢复。

4.慢性非球形红细胞溶血性贫血:导致慢性非球形红细胞溶血性贫血(chronic nonspherocytic hemolytic anemia,CNSHA)G-6-PD变异型的共同特性是体内活性低或显著不稳定。

贫血和黄疸常常在新生儿期首次出现,高胆红素血症可能需要换血治疗,一般溶血发生无明显启动因素,婴儿期以后,溶血性疾病的症状和体征轻微而易变,脸色苍白少见,可间断出现巩膜黄染,很少有脾大,可因感染,服药等诱因而出现急性溶血危象。

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