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混合性结缔组织病症状
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混合性结缔组织病症状

易感人群:无特定人群

就诊科室:皮肤性病科,皮肤科

症状表现:关节畸形,呼吸困难

传播方式:无传染性

典型的临床表现为雷诺现象,多关节炎或多关节痛,手和手指呈弥漫性肿胀或手指呈圆锥状变细或外观呈腊肠样,食管运动功能低下和有多发性肌痛,肺部病变,本病起病方式变化多端,多数以雷诺现象为最早表现,但也有以肌肉疼痛和触痛同时伴有肌无力起病者,还有的病人是以发热,多关节炎为早期主诉,有的病人则以红斑皮损,发热,心肌炎,心律失常,全身淋巴结肿大为早期特征(图1,2)。

系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症,三者的表现可以同时存在,也可分别在相隔数月或数年出现,有多器官受累的特征。

1.关节表现

93%~96%的患者有关节痛,其中2/3有明显的关节炎,多数病人不出现关节畸形,仅有个别患者呈典型类风湿关节炎改变,出现皮下结节。

2.皮肤表现

以雷诺现象最多见,占84%~87%,而且常为本病的初始或先驱症状,手指肿胀,伴有局部皮肤变紧,增厚者占47%~88%,出现系统性红斑狼疮样红斑,毛细血管扩张,手指萎缩性红斑性斑点,皮肌炎样的眼眶性红斑,散在性非瘢痕性灶性脱发及色素异常(色素减退或增加)。

3.肌肉表现

肌肉疼痛以腰背部,肩胛部,四肢近端最常见,多数病人既有主观疼痛又有触痛,只是表现程度不同,常伴有肌无力,有的病人表现为主观肌痛而无触痛,有时临床上不出现肌痛,但肌肉活检呈炎症性肌病改变,同时血清肌酶升高。

4.消化系统表现

约2/3的患者食管运动功能低下,表现为吞咽干食物时胸骨后有阻塞感或钝痛,卧位时更明显,后期伴发食管炎,吞咽食物时可有不同程度的疼痛感,也可有肠道运动功能低下,表现为腹痛,腹胀与便秘交替出现等,部分患者可有轻度到中度肝,脾大。

5.呼吸系统表现

轻者无呼吸道症状,严重者活动后呼吸困难,出现肺动脉高压,胸膜炎等,查体可闻及湿啰音和干啰音。

6.循环系统表现

心脏受累很少见,多数表现为心包炎,心肌炎,全心炎或瓣膜性心脏病。

7.泌尿系统表现

文献报道肾脏受累少见(0%~10%),有的虽有损害但其程度也很轻微,然而也有个别患者可死于进行性肾功能衰竭,有的呈持续性或间歇性蛋白尿,镜下血尿,颗粒管型,红细胞管型,如进行肾穿刺活检,则可见弥漫性膜性肾小球肾炎,局灶性肾炎或仅有血管间质细胞增生,镜检为高血压性血管改变,肾小球细胞增生及局限性基膜增厚,伴有明显的血管内膜增生和管腔闭塞。

8.泌尿系统表现

约10%的患者有神经系统症状,常见为三叉神经痛,有时可出现一过性精神失常,多发性周围神经痛,脑梗死,无菌性脑膜炎,抽风等。

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