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黏多糖贮积症Ⅲ型检查
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黏多糖贮积症Ⅲ型检查

易感人群:儿童

就诊科室:儿科,内分泌科

症状表现:智力减低,抽风,关节僵直

传播方式:该病不具备传染性

尿中排泄的大量黏多糖是硫酸乙酰肝素,MPSⅢ-B病人血清中酶的活性为正常者的2%~16%,而杂合子的酶活性在正常者的35%以下,血液中淋巴细胞,中性粒细胞和骨髓细胞可发现有异染性包涵体。

X线检查:X线表现与黏多糖贮积症Ⅰ,Ⅱ型相似,约半数病人可出现Ⅰ型改变,但程度较轻,其中仅1/4的病人发生侏儒,另外半数病人可出现长骨和肋骨增大畸形,部分病人腰椎椎体呈双凸形,顶骨后部密度增高,增厚。

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