淀粉样变心肌病病因

临床一般分为原发和继发性：发生于结核，类风湿性关节炎，溃疡性结肠炎，慢性骨髓炎，慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。

淀粉样变性为病理学名词，系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)，非免疫性淀粉蛋白(AA)，类降钙素蛋白(AEI)以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白(SA)等4种。

1.AC致淀粉样变性 为目前临床最常见的淀粉样变性，多见于原发性，系统性淀粉样变性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致，此类淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌;主要是累及心脏，舌，胃肠，肌肉，肌腱和皮肤，此外，肝，脾，肾，肾上腺以及甲状腺亦可受累。

2.AA致淀粉样变性 临床称为继发性淀粉样变性，常由结核病，风湿性关节炎，溃疡性结肠炎，慢性骨髓炎，慢性化脓性疾患等慢性感染性疾病，或多发性骨髓瘤，系由炎症反应之巨噬细胞吞噬血清AA蛋白，并使之分解所致，主要累及肾，肝，脾和肾上腺等组织，此外，尚与心房黏液瘤形成有关。

3.AEI致淀粉样变性 多见于甲状腺髓样癌。

4.SA致淀粉样变性 心脏，胰腺，前列腺和大脑为其主要受累部位，尤好发于老年人，故临床多称之为老年性系统性淀粉样变性。