多腺体缺陷综合征并发症

并发症黄疸腹泻

　　 多腺体缺陷综合征病人可合并恶性贫血，真菌感染，需对症处理。　　

　　 一、恶性贫血　　

　　 起病缓慢，症状开始出现时患者大多已年逾40岁，30岁以下者罕见，临床表现主要包括贫血，胃肠道症状及神经系统症状。　　

　　 贫血：表现为软弱无力，体重减轻但不消瘦，面色苍白，皮肤及巩膜常有轻度黄疸，体力活动时常见气急，心跳，头晕，耳鸣，脉搏加快，极少数病人初诊时可以没有贫血或仅极轻度贫血而先有其他症状。　　

　　 胃肠道症状：舌痛或烧灼感是常见的症状，最早出现于舌尖及边缘，有时可以满口及咽部疼痛，吞咽时有烧灼痛感，这种症状可在贫血出现前数月至数年即已存在，可以间歇发作，大多舌光无苔，乳头消失，舌质绛红如瘦牛肉，偶见浅表白色小溃疡，食欲不振，上腹部有不适感，腹泻较多见。　　

　　 神经系统症状：约70%～95%患者迟早会出现这些症状，神经系统症状可以是少数病人最早出现的症状，偶尔可有神经系统症状而无贫血。　　

　　 常见的神经系统症状和体征：知觉方面有感觉异常，最常见者有手足麻木，刺痛感，下肢较重;下肢震颤和位置感觉减低以至消失，大趾和食指被动动作的位置不能辨别，运动方面可见步履不稳，行走困难，在黑暗处尤甚，手指细小动作笨拙，如果累及脊髓侧索肌肉可引起紧张，痉挛，如果累及末梢神经则可见肌肉软弱，松弛，最严重时可发生瘫痪，大小便失禁，腱反射亢进或减弱以至消失，伸跖反射阳性，闭眼倾跌征阳性，这些症状，体征在各病例中轻重很不一致，但都是由于脊髓后索，侧索及末梢神经的变性所致，基本的病理改变是神经轴索的退行性变性和脱髓鞘，精神症状也可出现，较多见的有妄想狂，烦躁不安或忧郁等表现;记忆力和智力减退，性功能减退。　　

　　 其他：皮肤可有色素沉着，血小板减少时，皮肤和粘膜可以出现少数出血点，贫血严重时眼底常有出血，少数病人可有轻度肝，脾肿大，感染时可有低热，贫血严重者可发生心力衰竭，女性病人常有闭经。　　

　　 二、真菌感染　　

　　 真菌感染引起的疾病称为真菌病，发病率最高的念珠菌病和皮肤癣菌病由人体正常菌群的真菌引起， 感染可区分为：表面感染,皮肤感染，皮下组织感染，深部感染和条件性感染。