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多腺体缺陷综合征并发症
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多腺体缺陷综合征并发症

易感人群:无特定人群

就诊科室:内科,内分泌科

症状表现:内分泌功能减退,垂体功能减退

传播方式:无传染性

并发症黄疸腹泻

   多腺体缺陷综合征病人可合并恶性贫血,真菌感染,需对症处理。  

   一、恶性贫血  

   起病缓慢,症状开始出现时患者大多已年逾40岁,30岁以下者罕见,临床表现主要包括贫血,胃肠道症状及神经系统症状。  

   贫血:表现为软弱无力,体重减轻但不消瘦,面色苍白,皮肤及巩膜常有轻度黄疸,体力活动时常见气急,心跳,头晕,耳鸣,脉搏加快,极少数病人初诊时可以没有贫血或仅极轻度贫血而先有其他症状。  

   胃肠道症状:舌痛或烧灼感是常见的症状,最早出现于舌尖及边缘,有时可以满口及咽部疼痛,吞咽时有烧灼痛感,这种症状可在贫血出现前数月至数年即已存在,可以间歇发作,大多舌光无苔,乳头消失,舌质绛红如瘦牛肉,偶见浅表白色小溃疡,食欲不振,上腹部有不适感,腹泻较多见。  

   神经系统症状:约70%~95%患者迟早会出现这些症状,神经系统症状可以是少数病人最早出现的症状,偶尔可有神经系统症状而无贫血。  

   常见的神经系统症状和体征:知觉方面有感觉异常,最常见者有手足麻木,刺痛感,下肢较重;下肢震颤和位置感觉减低以至消失,大趾和食指被动动作的位置不能辨别,运动方面可见步履不稳,行走困难,在黑暗处尤甚,手指细小动作笨拙,如果累及脊髓侧索肌肉可引起紧张,痉挛,如果累及末梢神经则可见肌肉软弱,松弛,最严重时可发生瘫痪,大小便失禁,腱反射亢进或减弱以至消失,伸跖反射阳性,闭眼倾跌征阳性,这些症状,体征在各病例中轻重很不一致,但都是由于脊髓后索,侧索及末梢神经的变性所致,基本的病理改变是神经轴索的退行性变性和脱髓鞘,精神症状也可出现,较多见的有妄想狂,烦躁不安或忧郁等表现;记忆力和智力减退,性功能减退。  

   其他:皮肤可有色素沉着,血小板减少时,皮肤和粘膜可以出现少数出血点,贫血严重时眼底常有出血,少数病人可有轻度肝,脾肿大,感染时可有低热,贫血严重者可发生心力衰竭,女性病人常有闭经。  

   二、真菌感染  

   真菌感染引起的疾病称为真菌病,发病率最高的念珠菌病和皮肤癣菌病由人体正常菌群的真菌引起, 感染可区分为:表面感染,皮肤感染,皮下组织感染,深部感染和条件性感染。  

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