易感人群:儿童
就诊科室:内科,血液科
症状表现:步态不稳,视力障碍
传播方式:母婴传播
进行性骨干发育不良(progressive diaphysial dysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病,本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病,本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常,但亦可受累,故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛。颅骨硬化可导致听力,嗅觉减退或丧失。