进行性骨干发育不良治疗

治疗概述

　　 就诊科室：血液科 内科　　

　　 治疗方式：支持性治疗 药物治疗　　

　　 治疗周期：1-3个月　　

　　 治愈率：0.5%　　

　　 常用药品：乌苯美司胶囊 复方皂矾丸　　

　　 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）　　

　　

　　 (一)治疗　　

　　 1.一般治疗　　

　　 包括加强营养和适当运动。因患者多处于生长发育期间，病变影响到骨髓的造血，加之骨痛影响进食，故常有不同程度的贫血。需补充蛋白、维生素C，适当补充B族维生素、钙剂和铁剂。　　

　　 2.止痛　　

　　 常用的药物有以下几种：　　

　　 (1)解热止痛剂：包括非特异性的消炎止痛药吲哚美辛、布洛芬、吡罗昔康(炎痛喜康)等、水杨酸类(阿司匹林、索米痛片、非那西丁等)。　　

　　 (2)糖皮质激素：治疗PDD的作用有两个方面：　　

　　 ①抑制成骨细胞，减少骨髓腔的狭窄所造成的骨畸形而达到止痛目的。　　

　　 ②血清免疫球蛋白及T淋巴细胞亚群CD4+增高，所以疼痛可能有免疫因素的参与。　　

　　 绝大多数病人对糖皮质类固醇类有一定疗效。近期报道，有的患者在使用一般药物或泼尼松治疗无效时用地夫可特(deflazacort)1.2mg/(kg·d)12个月后疼痛消失，放射学亦有改善，且无明显副作用。本药为类固醇类新药，其抗炎作用与泼尼松相似，但副作用明显减少。　　

　　 3.骨畸形及其他并发症的处理　　

　　 骨畸形严重者或影响功能可行截骨矫形术。由于颅神经受压引起的耳聋，可行耳蜗移植，重建听觉。由于颅内压增高，引起的视盘水肿的病人，可行颅内减压(高渗葡萄糖40ml静脉推注或25%甘露醇250ml静脉滴注2～4次/d，加上酌情给予利尿剂可降低颅内压改善视盘水肿)。　　

　　 (二)预后　　

　　 治疗中由于糖皮质激素免疫抑制作用而止痛，但利用放射学和闪烁扫描发现，可的松及其类似物虽能提高痛阈，减少疼痛，提高病人生活质量，但并不能改善病变进展。