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恶性肉芽肿症状
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恶性肉芽肿症状

易感人群:无特定人群

就诊科室:五官科,耳鼻喉科

症状表现:

传播方式:

本病根据临床表现、组织病理和实验室检查,诊断并非困难。诊断要点:①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死,均应首先考虑本病。②病理检查:呈慢性非特异性肉芽肿性病变,同时看到异型网织细胞或核分裂相,即可诊断本病。③局部损害严重,但全身表现尚佳。④局部淋巴结一般不肿大。⑤实验室检查:白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗,预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别,唯一的方法是反复多次活检。

根据病变特点及病理改变,可归纳为两类:

(一)颊肿瘤型 病变多起于鼻部,亦有首发于上腭、咽部,后果及鼻部者。病变主要位于面部中线及上呼吸道,以进行性肉芽性溃疡坏死为主,其破坏性甚为广泛,可侵及骨和软骨,甚至毁容。晚期病人多死于大出血或衰竭。本病病理变化差异性较大,主要见于以下四种类型:①非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞;②非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞;③非特异性炎性肉芽组织含大量组织细胞;④非特异性炎性肉芽组织有明显坏死。上述四种类型多呈混合存在,且常以淋巴细胞为主,混杂较多的浆细胞和数量不一的组织细胞。这些细胞以血管为中心,有围绕血管浸润的倾向。尽管这些细胞中有中等度的异型性,但仍不能诊断为恶性肿瘤。Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿,但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎,这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准。

(二)变态反应型(自身免疫型) Wegener肉芽肿多属此型,通常分为局限性和全身性两种。主要由血管过敏性炎症所致。除多发性肉芽肿外,还表现为顽固性进行性溃疡坏死,可局限于上呼吸道,并可累及肺和全身各脏器。侵犯肺则表现为多发性结节,常有空洞形成,累及肾则表现为局限性肾坏死、肾小球肾炎。还可引起全身性血管损害,在血管中可有纤维渗出物及肉芽组织。Wegener肉芽肿的溃疡坏死多发生于体内,可累及鼻、上腭、咽喉、气管、肾、脾、肾上腺和肺等器官,病人多死于全身衰竭和尿毒症。

【临床表现】

Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期:

1.前躯期 为一般伤风或鼻窦炎表现。间歇性鼻阻塞,伴水样或带血性分泌物。亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查为一般炎症表现,鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期可持续4~6星期。

2.活动期 鼻通气不畅或完全阻塞,有脓涕,常有臭味。全身情况尚可,出虚汗,食欲较差,常有低热,少数有高热,用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀、糜烂以至溃疡,呈肉芽状,表面有灰白色坏死。多先累及鼻下甲或鼻中隔,明显者可致鼻外部膨胀隆起,病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持续数星期至数月。

3.终末期 病人衰弱,恶病质,局部毁容。鼻腔粘膜、软骨、骨质及周围组织(如面部、眼眶、额部甚至颅底)可严重广泛破坏,眼睑及结膜肿胀,眼球突出,视力减退,最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。

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