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结缔组织痣症状
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结缔组织痣症状

易感人群:无特定人群

就诊科室:皮肤性病科,皮肤科

症状表现:丘疹,结节性硬化

传播方式:无传染性

皮损可为轻度高起,直径1~15cm的斑块,颜色淡黄到橘色,表面类似鲛鱼皮革,好发于躯干,最多见于腰骶部,皮损单发,但常多发,后者可呈带状排列,在Proteus综合征中,结缔组织痣表现为跖部,偶或掌部表面呈大脑状的肿块。

1.获得型结缔组织痣:根据损害的数目和主要的真皮纤维成分,分发疹性胶原瘤,单发性胶原瘤或单发性弹性瘤,临床上不能区分。

2.遗传型结缔组织痣:包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状皮肤纤维化病,家族性皮肤胶原瘤和见于结节性硬化病的所谓胶鱼皮斑,Buschke-Ollendorff综合征为常染色体显性遗传病,可见广泛性真皮丘疹和斑块,非对称性发生在躯干和四肢,弹力纤维增粗,纤维直径显著不一,有些病例锁链素desmosine超过正常的3~7倍,伴发的全身脆弱性骨硬化,临床上无症状,需经X线诊断,可见灶性硬化性密度增高,主要见于长骨,骨盆和手部,家族性皮肤胶原瘤的患者,可在背部出现多数对称性无症状的结节,通常在青少年时发病,结缔组织痣也常与结节性硬化病伴发,可见鲛鱼皮革样斑块,与典型的皮肤损害皮脂腺瘤,甲周纤维瘤和灰白色叶状斑伴发

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