希尔德病病因

病因：

病因尚未明，根据病理以及临床所见符合脱髓鞘性疾病，多认为本病是多发性硬化的一种变异型。

发病机制：

有报告认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型，病理改变为大量脱髓鞘发生于大脑，可为多灶性或者是单一的大病灶，特征性病灶为一较大，边界清楚，非对称的髓鞘脱失灶，病灶常累及整个脑叶或者一侧大脑半球，典型的通过胼胝体影响至对侧，有时双侧半球对称性受累。

脑白质病变常以一侧枕叶为主，界限分明，视神经，脑干和脊髓也可发现与MS相似的病灶，新鲜病灶可见血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，晚期胶质细胞增生，也可见组织坏死和空洞。

Balo同心圆性硬化(concentric sclerosis of Balo)较少见，是具有特异性病理改变的大脑白质脱髓鞘病变，病理特点是脱髓鞘与正常髓鞘保留区相间，形成整齐的同心圆形，状如树木年轮，故名之，镜下可见小静脉周围淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，病变分布及临床特点与多发性硬化相似，一般认为本病是Schilder病的一种变异，也是MS的变异型。