胆道先天性畸形治疗

1、手术治疗 一旦确诊胆道闭锁,手术是惟一的治疗方法,凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗,进行胆道重建.出生60天内是重建胆道适宜的手术时机,超过3个月继发成胆汁性肝硬化,肝功能损害不可逆,手术后效果差.

(1)、手术适应证:

①、直接胆红素持续升高3周以上.

②、排白陶土或淡黄色大便2周.

③、肝脏明显硬于同龄儿.

(2)、手术方式:吻合术为主要手术方式,分别为:

①、肝门-十二指肠吻合术.

②、肝门-空肠Roux-Y吻合术.

③、肝门-胆囊吻合术.

④、肝移植术:晚期肝损害不可逆时,可施行肝移植术.

2、术后治疗 术后需促进胆汁分泌,预防术后胆管炎,术后宜静滴头孢菌素及氨基糖苷类等抗生素.术后利胆可用去氢胆酸与泼尼松龙,效果较好,亦有报道推荐用前列腺素E和高血糖素的,术后若黄疸不退,或退而复现,均应在2个月内再作手术.纠正术后氨基酸代谢异常,保证热量、必需脂肪酸、氨基酸、脂溶性维生素及铁、锌等微量元素的供给.