小儿溶血尿毒综合征治疗

　　 (一)治疗 　　

　　 对HUS的治疗强调加强支持、早期透析和积极对症处理的原则。 　　

　　 1.对症治疗： 针对感染、贫血、高血压和肾功能衰竭进行治疗。 　　

　　 2.抗高血压药物的应用： 例如硝普钠(nipride)、米诺地尔(minoxidil)、肼屈嗪(hydralazine)、硝苯地平(nifedipine)等。 　　

　　 3.腹膜透析疗法： 早期透析可明显改善急性期症状，降低病死率。适应证为无尿>12h、氮质血症伴脑病或BUN>53.55mmol/L、血钾>6mmol/L和(或)心功能衰竭、顽固性高血压者。目前在儿科较为广泛使用的是腹膜透析。尽可能早施行此疗法以控制高钾血症、水中毒和严重代谢性酸中毒。 　　

　　 4.支持疗法 ：及早加强营养支持、维持水、电解质平衡。 　　

　　 5.特异治疗 　　

　　 (1)输注新鲜冰冻血浆或血浆置换疗法。能补充刺激：PGI2生成的血浆因子，去除PGI2合成的抑制物。每天或隔天置换1次，3～4次后逐渐减少。 　　

　　 (2)激素和抗凝剂的联合应用。 　　

　　 (3)纤溶制剂、血小板解聚剂、抗氧化剂等。 　　

　　 6.肾移植：存在争议，因移植肾可再发HUS病变;但也有成功的病例报道。 　　

　　 7.其他疗法 肾上腺皮质激素、肝素及链激酶、抗血栓制剂(阿司匹林、双嘧达莫)、纤溶药物和维生素E等疗效不确切，一般并不提倡。对有血小板聚集者，可用依前列醇(PGI2) 静滴，其机制可能为抑制肾小球内血栓形成，利于肾功能恢复。初始剂量每分钟2.5ng/kg，1周内逐渐加量，疗程8～12天，剂量大时可致低血压及心律改变。 　　

　　 (二)预后 　　

　　 由于对HUS认识的提高和透析技术的广泛应用，病死率已降至10%以下。年龄小、有胃肠道前驱症状者，病死率低，肾功能恢复好，终末肾发生率低;而年长儿、无胃肠道前驱症状、无尿期>3天、有神经系统症状者、家族性发病者预后差。远期预后与临床肾脏损害程度及肾脏组织学受损范围有关。约有15%病例发展成慢性肾功能衰竭、持续高血压或神经系统后遗症。