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小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病治疗
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小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病治疗

易感人群:儿童

就诊科室:小儿内科,内科

症状表现:球蛋白异常,疱疹,肉芽肿,钙化

传播方式:无传染性

   1.EBV感染前的预防性治疗:定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。  

   2.FIM的治疗:直到目前仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。  

   3.低IgG血症的治疗:给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。  

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