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小儿原发性肾病综合征并发症
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小儿原发性肾病综合征并发症

易感人群:儿童

就诊科室:小儿内科

症状表现:生长缓慢,T波低平或倒置,毛发干枯

传播方式:无传染性

1、感染

是最常见的并发症及引起死亡的主要原因;据1984年国际小儿肾脏病研究组织(ISKDC)统计,直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%,感染也常是病情反复和/或加重的诱因和先导,并可影响激素的疗效。

本征易发生感染的原因有:①体液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丢失,合成减少,分解代谢增加);②常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足;③蛋白质营养不良,水肿致局部循环障碍;④常用时应用皮质激素,免疫抑制剂。

细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主,近年杆菌所致感染亦见增加(如大肠杆菌),常见的有呼吸感染,泌尿道感染,皮肤类丹毒及原发性腹膜炎,一般不主张预防性投用抗生素,因效果不可靠,又易引起耐药菌株增殖和菌群失调;但一旦发生感染应及时积极治疗。

患儿对病毒感染亦较敏感,尤其在接受皮质激素和免疫抑制剂的过程中,并发水痘,麻疹,带状疱疹时病情往往较一般患儿为重;对有接触史者,激素和免疫抑制剂可暂时减量,并给予-γ球蛋白注射,感染麻疹后有暂时导致肾病缓解的个别报道。

2、高凝状态及血栓栓塞合并症

(1)凝血和纤溶系统变化:肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化:

①纤维蛋白原增高;

②血浆中第Ⅴ,Ⅶ凝血因子增加;

③抗凝血酶Ⅲ下降;

④血浆纤溶酶原活性下降;

⑤血小板数量可增加,其黏附性和聚集力增高,其结果可导致高凝状态,并可发生血栓栓塞。

(2)肾静脉血栓:其中以肾静脉血栓形成最为临床重视。

①急性肾静脉血栓:表现为骤然发作的肉眼血尿和腹痛,检查有脊肋角压痛和肾区肿块,双侧者有急性肾功能减退。

②慢性肾静脉血栓:慢性的肾静脉血栓形成临床症状不明显,常仅为水肿加重,蛋白尿不缓解,X线检查患肾增大,输尿管有切迹,B超有时能检出,必要时肾静脉造影以确诊。

(3)其他部位血栓:除肾静脉外,其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症,如股静脉,股动脉,肺动脉,肠系膜动脉,冠状动脉和颅内动脉等,并引起相应症状。

3、钙及维生素D代谢紊乱

肾病时血中维生素D结合蛋白(VDBP,分子量59000)由尿中丢失,体内维生素D不足,影响肠钙吸收,并反馈导致甲状旁腺功能亢进,临床表现为低钙血症,循环中维生素D不足,骨钙化不良,这些变化在生长期的小儿尤为突出。

4、低血容量

因血浆白蛋白低下,血浆胶体渗透压降低,本征常有血容量不足,加以部分患儿长期不恰当忌盐,当有较急剧的体液丢失(如吐,泻,大剂量利尿应用,大量放腹水等)时即可出现程度不等的血容量不足的症状,如体位性低血症,肾前性氮质血症,甚至出现休克。

5、急性肾功能衰竭

起病时暂时性轻度氮质血症并不少见,病程中可发生急性肾功能衰竭,其原因为:

(1)低血容量,不恰当地大量利尿致肾血液灌注不足,甚至可致肾小管坏死。

(2)严重的肾间质水肿,肾小管为蛋白管型堵塞,以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高,而肾小球滤过减少。

(3)药物引起的肾小管间质病变。

(4)并发双侧肾静脉血栓形成。

(5)肾小球严重增生性病变。

6、肾小管功能障碍

可表现为糖尿,氨基酸尿,尿中失钾失磷,浓缩功能不足等。

7、动脉粥样硬化

持续高血脂患儿偶可发生,累及冠状动脉时可有胸闷,心绞痛,心电图改变,甚至猝死。

8、患儿偶可发生头痛,抽搐,视力障碍等神经系统症状,可能系由高血压脑病,脑水肿,稀释性低钠血症,低钙血症,低镁血症等多种原因引起。

9、肾上腺皮质危象

见于皮质激素突然撤减或感染应激时,内源性皮质激素水平不足,表现为表情淡漠,呕吐,血压降低乃至休克。

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