干燥综合征神经系统损害病因

　　 (一)发病原因　　

　　 SS的病因至今尚未明确，现已公认SS是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。　　

　　 (二)发病机制　　

　　 干燥综合征发病机制有3种可能：　　

　　 1.遗传或先天性免疫系统异常，表现为B细胞自发活动过度，可能与TH细胞功能过强或TS细胞功能低下有关。　　

　　 2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原，引起自身抗体产生。　　

　　 3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用，导致B细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润，免疫复合物也可能参与了病变的发生。　　

　　 据文献报道，SS合并神经系统损害，可能与血管炎有关，据认为，血管炎引起的缺血是导致神经损害的主要原因，在合并周围神经损害的SS中，周围神经活检或尸检已证实有急性或慢性血管炎和(或)血管周围炎，有髓纤维消失，神经外膜的小动脉有血管炎性改变，血管壁破坏，管腔明显狭窄或闭塞。　　

　　 有报告SS合并中枢神经系统损害的患者，多合并周围血管炎，其脑部尸检也证实有广泛性血管炎，另外，一些学者认为，SS合并神经系统损害可能与炎性细胞浸润有关，脑实质或周围神经鞘膜中的慢性炎性细胞浸润，可能是造成神经损害的病因，还有人认为，可能存在抗神经自身抗体，与SS的中枢神经系统损害有关，并认为由免疫异常所激发的脑血管痉挛，也可能是造成中枢神经系统损害的一过性单一或多灶性症状的原因。　　

　　 主要病理改变：周围神经的损害以不同程度的髓鞘脱失为主，可合并轻度的轴突变性，神经外膜的小血管有炎性改变，血管壁破坏，管腔明显狭窄或闭塞，电镜观察施万细胞内含有髓鞘的分解代谢产物，轴突消失，肌肉的损害可见肌肉组织呈炎性改变，肌肉有不同程度的萎缩，坏死及血管周围炎性细胞浸润，可伴有明显的微血管炎，肌内血管内皮细胞肿胀变性，基底膜增厚，内皮细胞可突入管腔，造成管腔狭窄或闭塞，脑部损害可见有弥漫性坏死性血管炎及脑膜脑炎的改变。